Pourquoi y A-t-il une deformation et une rigidite des hematies en cas de drepanocytose?

Pourquoi y A-t-il une déformation et une rigidité des hématies en cas de drépanocytose?

Elle lui confère une structure modifiée qui permet à l’hémoglobine de former des chaînes (polymère) lorsque la concentration d’oxygène dans le sang est faible (hypoxie). Ces polymères forment de grandes fibres qui déforment les hématies et leur donnent cette forme caractéristique de faucille.

Quand est apparue la drépanocytose?

Elle a été décrite pour la première fois dans la littérature médicale en 1910 par le médecin américain James Herrick et sa transmission héréditaire a été établie en 1949 par James Neel. C’est la maladie génétique la plus fréquente dans le monde, avec environ 310 000 naissances concernées chaque année.

Qui a la drépanocytose?

La drépanocytose touche essentiellement les personnes qui ont des origines africaines, antillaises, maghrébines, moyen-orientales ou indiennes. Les personnes issus de certains pays méditerranéens (Grèce, Sicile) sont également concernés par cette maladie, quoique moins fréquemment.

Pourquoi la drépanocytose est plus fréquente en Afrique?

L’Afrique est considérée comme un des foyers originels de la mutation drépanocytaire. Les prévalences de la drépanocytose disponibles jusqu’à très récemment pour ce foyer, sont issues d’études phénotypiques conduites en milieu hospitalier ou plus rarement, à l’échelle de toute une population.

Quelle est la forme la plus grave de la drépanocytose?

La forme SS C’est la forme la plus grave et elle touche 70\% des sujets drépanocytaires. La maladie ne se manifeste pas avant 3 mois, en raison de la présence de l’hémoglobine fœtale et parfois plus tardivement vers 2 ou 4 ans.

Comment guérir de la drépanocytose?

Les personnes qui souffrent de drépanocytose sont formées à la prise en charge d’une éventuelle crise vaso-occlusive douloureuse. Elles disposent en permanence d’une prescription de médicaments antalgiques (paracétamol ou ibuprofène, avec ou sans codéine) à prendre en cas de crise.

Comment est transmis la drépanocytose?

Elle est héréditaire lorsqu’un enfant reçoit deux gènes drépanocytaires – un de chaque parent. Une personne drépanocytaire peut transmettre la maladie à ses enfants. Le gène de la drépanocytose n’est pas une maladie, mais signifie qu’une personne a hérité le gène de la drépanocytose de l’un de ses parents.

Quel est le mode de transmission de la drépanocytose?

Quels sont les moyens de prévention de la drépanocytose?

Pour éviter les crises il est recommandé de suivre les mesures simples suivantes :

• Boire fréquemment de l’eau.
• Rester au chaud.
• Manger des aliments riches en fer, ou qui facilitent l’assimilation du fer (viande rouge, pâté de foie…)
• Ne pas s’enrhumer ou plus généralement éviter au maximum les infections respiratoires.